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范可尼貧血的壽命都不長（范可尼貧血病人的壽命）

發(fā)布時間：2023-03-19 05:09:06 稿源：創(chuàng)意嶺閱讀： 285 問大家

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本文目錄:

1、貧血有什么危害，有什么好的補血辦法？
2、如何治療好貧血這個癥狀呢??
3、貧血是什么原因？
4、貧血怎么調(diào)理貧血的癥狀有哪些

范可尼貧血的壽命都不長（范可尼貧血病人的壽命）

一、貧血有什么危害，有什么好的補血辦法？

貧血是指人體外周血紅細胞容量臧少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。我國血液病學家認為在我國海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕婦Hb<100g/L就有貧血。

貧血的病因，血液攜氧能力下降的程度，血容量下降的程度，發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現(xiàn)。

1.神經(jīng)系統(tǒng)

頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等，乃是貧血缺氧導致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。

2.皮膚黏膜

蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少，也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn)，可能還與貧血的原發(fā)病有關。溶血性貧血，特別是血管外溶血性貧血，可引起皮膚、黏膜黃染。

3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)

貧血時紅細胞內(nèi)合成較多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血紅蛋白對氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn)，僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重，活動量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血，心臟超負荷工作且供氧不足，會導致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。

4.消化系統(tǒng)

貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進而導致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

5.泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)

血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿；血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿，重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管，進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌，減弱男性特征；對女性，因影響女性激素的分泌而導致月經(jīng)異常，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。

綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實驗室檢查結(jié)果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機制，從而作出貧血的疾病診斷。

應詳細詢問現(xiàn)病史和既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險因素暴露史等。要注意了解貧血發(fā)生的時間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預治療的反應等。耐心尋找貧血的原發(fā)病線索或發(fā)生貧血的遺傳背景。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值。射線、化學毒物、藥物、病原微生物等暴露史對造血組織受損和感染相關性貧血的診斷至關重要。

檢查時特別注意：①發(fā)熱，心率，呼吸頻度；②有無營養(yǎng)不良，特殊面容，端坐呼吸，步態(tài)不穩(wěn)等；③皮膚、黏膜有無蒼白，黃疸，潰瘍和淤點，紫癜或淤斑；毛發(fā)有無干燥、有無舌乳頭萎縮、匙狀甲、下肢有無凹陷性水腫等；④淋巴結(jié)有無腫大；⑤有無心界擴大，雜音等；⑥有無肝大，脾大或膽道炎癥；⑦有無神經(jīng)病理反射和深層感覺障礙等。

1.對癥治療

重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應輸紅細胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)；急性大量失血患者應迅速恢復血容量并輸紅細胞糾正貧血。對貧血合并的出血，感染，臟器功能不全應施予不同的支持治療；多次輸血并發(fā)血色病者應予去鐵治療。

2.對因治療

針對貧血發(fā)病機制的治療。如缺鐵性貧血補鐵及治療導致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12；自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素或脾切除術；范可尼貧血采用造血干細胞移植等。

二、如何治療好貧血這個癥狀呢??

一般治療: 緊急情況下，重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應輸紅細胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)。

1.營養(yǎng)性貧血

通過補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)進行治療，如缺鐵性貧血補鐵及治療導致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12。

2.非營養(yǎng)性貧血

治療則比較復雜。自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療為主。慢性再生障礙性貧血則以環(huán)孢素聯(lián)合雄激素為主。例如范可尼貧血這樣的遺傳性貧血，可以采用造血干細胞移植進行治療。

藥物治療: 病因治療最重要，營養(yǎng)性貧血以補充所需營養(yǎng)素為主要治療。自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療為主。慢性再生障礙性貧血則以環(huán)孢素聯(lián)合雄激素為主。

三、貧血是什么原因？

貧血是指循環(huán)血液中的紅細胞數(shù)量減少和血紅蛋白濃度降低，通俗地講，就是“血，稀了”。

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很多人患有貧血，并且自認為患了貧血病，這實際上是一種錯誤認識哦！貧血不是一種獨立的疾病，貧血是癥，就是某些疾病的一種表現(xiàn)，所以，貧血的治療也就不僅僅需要糾正貧血，更重要的是把貧血的病因查清，針對病因治療，才會更加有效而不再復發(fā)。

當貧血發(fā)生并逐漸加重后，會逐漸出現(xiàn)一系列貧血的表現(xiàn)。貧血可以影響機體各系統(tǒng)的氧氣供應，出現(xiàn)相應的不適感，你可以對照自己的癥狀自查一下，然后確定需不需要去醫(yī)院檢查和治療。

1、頭暈、乏力、面色蒼白

頭暈、乏力感是常見的貧血表現(xiàn)，這是由貧血導致腦組織供氧不足所致。不過引起這種癥狀的疾病種類較多，出現(xiàn)此類癥狀可以首先就診神經(jīng)內(nèi)科，排除神經(jīng)系統(tǒng)病變。同時，不要忘記化驗血常規(guī)，明確是否貧血。面色蒼白或蒼黃、口唇蒼白是貧血的外在表現(xiàn)，比較好發(fā)現(xiàn)。

2、腹脹、消化不良

貧血時會出現(xiàn)腹脹、消化不良的癥狀，主要是胃腸道及肝胰等消化器官缺血缺氧引起的。如果是缺乏葉酸或維生素B12引起的營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血，還會出現(xiàn)味覺減退、口舌麻木及舌紅苔少的表現(xiàn)，舌面無苔時似牛肉樣的癥狀。

3、心慌、氣短及活動耐力下降

心慌、氣短及活動耐力下降時也應該考慮到貧血的可能，因為貧血時血紅蛋白降低，為了維持對全身組織器官的血液供應，心臟就要更加“賣命”的工作，每分鐘搏動次數(shù)增加，心跳加快，每次心臟收縮也更加有力，以泵出更多的血液，讓血管內(nèi)血液流動的速度更快。特別是活動時，身體的需氧量增加，心臟就會更加賣力。

4、異食癖

由于貧血的原因不同，伴隨的其他表現(xiàn)也差別很大，比如在缺鐵性貧血患者，特別是某些缺鐵的兒童患者，有些會有“異食癖”，可能會啃墻皮、吃土塊、咬鉛筆、嚼鐵絲.......具體原因目前還不太清楚，可能與缺鐵導致體內(nèi)需鐵的酶合成障礙有關。

5、反甲

缺鐵性貧血時還會出現(xiàn)毛發(fā)枯干易斷，匙狀指，也叫“反甲”，就是指甲蓋翻過來了，中間凹，四周高，像個小勺子（湯匙）。

四、貧血怎么調(diào)理貧血的癥狀有哪些

對于補血的人來說，鐵是造血的基本原料，機體缺鐵引起的缺鐵性貧血是最常見的貧血癥，約占所有貧血疾病的80%。對于一般的缺鐵性貧血，提升血紅蛋白是關鍵，應補充血紅蛋白所需的鐵、蛋白質(zhì)、維生素C等造血原料，如果貧血嚴重就應該及時補充鐵劑。建議每天二杯德浦固雪和茶，從補血養(yǎng)氣著手，能改善多種問題，利于補血的長久持續(xù)，還可以調(diào)理補血補氣生血、填精補血、祛瘀生新、改善貧血。

1、貧血多補鐵

補血要多吃紅肉、動物肝、動物血、禽肉、魚肉等含鐵高的動物性食物，它們含的是“血紅素鐵”是二價鐵，更容易被人體吸收，補鐵效果要比植物性食物含的“非血紅素鐵”好得多，像鹵雞肝、豬肝等，一周吃兩次。豆制品含鐵量也較多，腸道的吸收率也較高，要注意攝取。

2、補充維C促進鐵吸收

在我們生活中，常見的有黑木耳、葡萄、桂圓肉、南瓜、胡蘿卜、紅棗、黑豆具有益氣補補鐵補血的功效，可以常吃可以預防貧血。此外，每天要攝食適量的水果和蔬菜，果蔬中含有造血不可缺少的原料(葉酸、維生素B12)，其中的維生素C還能促進人體對鐵的吸收，如泥猴桃、鮮橙、檸檬飯后喝一杯可以促進鐵吸收。

3、貧血要多吃高蛋白質(zhì)

血紅蛋白的造血原料是蛋白質(zhì)，在我們?nèi)粘Ｉ钪泻胸S富蛋白質(zhì)有牛奶、魚類、蛋類、瘦肉、豆類等營養(yǎng)物質(zhì)。這些食物補充蛋白質(zhì)有良好的效果。

但是，我們要注意葷素結(jié)合，蔬菜、水果也要跟得上，以免過食油膩東西傷胃。

膳食補鐵的吸收率一般為10%左右，補鐵效果因人而異，食補不良或貧血嚴重的人可以補充鐵劑服用鐵,之緣片，補鐵補血更快速，一般一個月貧血就會好轉(zhuǎn)。

貧血期間要少喝茶，因茶中含有30%以上的鞣酸，會妨礙到腸黏膜對鐵離子的吸收。

補血食譜

1、龍眼紅棗粥

原料：龍眼肉15克，紅棗3-5枚，粳米100克。