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范可尼貧血互補(bǔ)群（范可尼貧血互補(bǔ)群A）

發(fā)布時(shí)間：2023-03-26 17:29:54 稿源：創(chuàng)意嶺閱讀： 1068 問大家

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本文目錄:

1、再生障礙性貧血會遺傳嗎？
2、貧血吃什么藥
3、范可尼貧血能活多久
4、罕見貧血有哪些呢？

范可尼貧血互補(bǔ)群（范可尼貧血互補(bǔ)群A）

一、再生障礙性貧血會遺傳嗎？

大多數(shù)再生障礙性貧血是和遺傳沒有關(guān)系的，但部分再障的發(fā)病與遺傳有關(guān)。如范可尼尼貧血、家族性再生障礙性貧血等。

學(xué)者們觀察到，當(dāng)雙胞胎中其中一個(gè)患再障后，另一個(gè)再障的發(fā)生率較高，家族中有再障病例的，家族的其他人員中血細(xì)胞減少發(fā)生率也比一般人群高。近親結(jié)婚的再障發(fā)生率高達(dá)27.5%，顯著高于一般人群。

先天性再生障礙性貧血即范可尼貧血（Fanconianemia)，是一種較罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，以骨髓造血功能衰竭和多發(fā)性先天性畸形為特征。多數(shù)患者在3～12歲發(fā)病，少數(shù)在幾個(gè)月或20歲發(fā)病，患者表現(xiàn)為感染、出血和貧血，多發(fā)先天畸形如皮膚異常、骨髓畸形（如拇指缺失、多指、并指、第一掌骨發(fā)育不全等）、腎畸形、先天性心臟畸形、智力低下、發(fā)育遲緩、身體矮小、眼耳畸形等，部分患者有家族史和家族中近親婚姻史?；颊呒凹易逯邪籽〉陌l(fā)生率很高。該病在國內(nèi)發(fā)病率并不高，主要還是見于歐美等國。

二、貧血吃什么藥

「導(dǎo)讀」貧血的類型有很多，因此貧血吃什么也要根據(jù)病情來，治療貧血的藥物主要有維生素B12針劑、硫酸亞鐵片、亞鐵鹽、富馬酸亞鐵片等，要吃的話最好要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，另外還要根據(jù)自身情況而定，不要亂吃。貧血吃什么藥

貧血的類型有很多，因此貧血吃什么也要根據(jù)病情來，而治療貧血的藥物主要有以下：

1、維生素B12針劑。對骨髓造血功能及肝臟功能等均有一定作用。主要用于各種巨幼紅細(xì)胞性貧血，或惡性貧血，療效較好。此藥可能引起過敏反應(yīng)，甚至過敏性休克，故不可濫用。輔酶維生素B12片是一種新型的維生素B12。也是用于巨幼紅細(xì)胞性貧血，以及營養(yǎng)不良性貧血等。需避光密閉貯存。而葉酸片尤適用于妊娠期及嬰兒型巨幼紅細(xì)胞性貧血。

2、硫酸亞鐵片。為二價(jià)鐵，容易吸收，效果好。

3、亞鐵鹽。用于慢性失血、營養(yǎng)不良、妊娠、兒童生長期所引起的缺鐵性貧血。常用的藥物有硫酸亞鐵、維鐵片(又名福乃得)、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸亞鐵片、乳酸亞鐵等。

4、河車大造丸。

5、肝精片。含有維生素B12、葉酸等成分，用于惡性貧血等。

6、富馬酸亞鐵片。用于治療各種缺鐵性貧血?？诜筝^易吸收，其含鐵量較高，奏效迅速，副作用較少?？傻珜﹁F過敏者不能服用。

7、枸櫞酸鐵銨溶液。是三價(jià)鐵，不如硫酸亞鐵片、富血鐵片容易吸收，但無 *** 性，適用于兒童及不能吞服藥片的病人。

貧血患者在服藥之前，應(yīng)咨詢醫(yī)生并且仔細(xì)閱讀藥品的說明書，了解所服藥品的功能、服用方法及用量、適應(yīng)癥、注意事項(xiàng)及可能出現(xiàn)的副作用、不良反應(yīng)等，再結(jié)合自身情況服用。

貧血有什么癥狀

貧血癥狀因?yàn)樨氀念愋陀胁煌憩F(xiàn)。

血液攜氧能力下降的程度，血容量下降的程度，發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力都會影響貧血的臨牀癥狀表現(xiàn)。最常見的貧血癥狀就是頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等，這些都是因?yàn)樨氀毖鯇?dǎo)致神經(jīng)組織損害所致的。貧血患者臉色蒼白也比較常見，這是因?yàn)樨氀獣r(shí)機(jī)體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進(jìn)行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少。也有患者是粗糙、缺少光澤，可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血，則可能會引起皮膚、黏膜黃染。貧血還會影響消化系統(tǒng)、泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)的運(yùn)作，導(dǎo)致消化不良，少尿、無尿、急性腎衰竭等。

另外貧血嚴(yán)重的患者還會有呼吸加快加深、心悸、心率加快的癥狀，貧血越嚴(yán)重，癥狀越明顯。嚴(yán)重貧血患者有時(shí)候平靜狀態(tài)都會有氣短的癥狀。

貧血的原因

貧血的原因可以總結(jié)為：失血過多、紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞過多三個(gè)原因。

在臨牀上常見的貧血有失血性貧血、缺鐵性貧血、維生素缺乏性貧血（包括葉酸缺乏和維生素B12缺乏）、慢性病貧血、自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血、鐮刀狀貧血、血紅蛋白C、S病、地中海貧血等，不同的貧血有不同的病因。

失血過多主要是因?yàn)橐馔馐鹿省⑹中g(shù)、血管爆裂、慢性失血、鼻出血、痔瘡（內(nèi)痔和或是外痔）、胃或者是十二指腸潰瘍或炎癥、消化道腫瘤和或者是息肉、腎臟或者是膀胱的腫瘤、月經(jīng)過多、白血?。òǜ鞣N急性或者是慢性白血病）等；紅細(xì)胞生成減少則是因?yàn)殍F缺乏、維生素B12和/或葉酸缺乏、維生素C缺乏、再生障礙性貧血、慢性病貧血等；紅細(xì)胞破壞過多則是因?yàn)槠⑴K腫大、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、紅細(xì)胞機(jī)械性破壞（如冠心病患者心臟瓣膜置換術(shù)后）等。

貧血的危害

無癥狀的貧血或者是輕度貧血對人體是沒有太大危害的，只要平時(shí)注意調(diào)養(yǎng)、補(bǔ)血，一般都有康復(fù)的機(jī)會。

但是貧血比較嚴(yán)重的患者，會影響到人體循環(huán)的機(jī)能，最主要是因?yàn)檠狠d送氧氣的能力減少，以致體內(nèi)組織充氧的作用不良，就會損害到身體健康?；颊呖赡軙霈F(xiàn)面色蒼白或萎黃，口唇、眼結(jié)膜及指甲牀色淡，頭發(fā)干枯，精神萎靡癥狀，也比較容易疲倦；注意力也會不集中，消化功能變差，食欲不振等。貧血還會使血液的黏滯性減少，也就是血液變得稀薄，回流心臟的血量增多，增加了心臟的負(fù)荷，嚴(yán)重患者肝脾會腫大，心率加快，還可能會出現(xiàn)心力衰竭。

貧血怎么治療

如果要治療貧血，因?yàn)橐鹭氀脑蛴泻芏?，要找到病因，對癥下藥。如果是缺鐵性貧血，要找到病因，例如是偏食導(dǎo)致鐵的攝圖不足、月經(jīng)流血過多、腸胃病對鐵吸收不良等等，都有可能導(dǎo)致體內(nèi)鐵質(zhì)不夠，這時(shí)候除了飲食要注意之外，還可以服用貧血常用的補(bǔ)鐵藥品，提高血紅蛋白數(shù)量。巨幼細(xì)胞貧血的話就要補(bǔ)充葉酸或者是維生素B12，含有葉酸的食物主要有蔬菜等。如果是自身免疫性溶血性貧血，就要采用糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)。范可尼貧血采用造血干細(xì)胞移植來治療。

嚴(yán)重貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者就應(yīng)該要輸紅細(xì)胞來治療，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)。急性大量失血患者也要輸紅細(xì)胞迅速恢復(fù)血容量。因?yàn)樨氀喜⒊霈F(xiàn)的出血、感染、臟器功能不全等癥狀要用不同的方法來支持治療。

三、范可尼貧血能活多久

范可尼貧血，如果沒有經(jīng)過治療，一旦出現(xiàn)貧血，五年生存率約為50%。也就是說沒有治療的患者，50%的人會在五年以后失去生命。

四、罕見貧血有哪些呢？

1、營養(yǎng)不良性貧血。營養(yǎng)不良性貧血一般是飲食失調(diào)或長期腹瀉的女性。營養(yǎng)不良性貧血癥狀有耳鳴、眼花、頭暈、倦怠、頭發(fā)干枯脫落等生活癥狀，也有可能出現(xiàn)發(fā)食欲不振、腹瀉、口瘡、舌炎等小疾病。營養(yǎng)不良性貧血是貧血中比較典型的貧血癥狀及類型。

2、缺鐵性貧血。缺鐵性貧血女性貧血的癥狀在女性中比較常見，我們都知道鐵是我們?nèi)梭w的重要微量元素，患者有可能是吃的食物中缺鐵導(dǎo)致自己貧血。缺鐵性貧血表現(xiàn)癥狀與下文我們提到的營養(yǎng)不良性貧血相似，缺鐵性貧血一般可通過患者的頭發(fā)中的微量元素測驗(yàn)。

3、失血性貧血。失血性貧血多出現(xiàn)女性在各種急性大出血之后，女性的急性大出血婦女一般指嚴(yán)重的功能性子宮出血就是我們說的血崩、或者性交創(chuàng)傷大出血及產(chǎn)后大出血，也可能是支氣管擴(kuò)張或肺腫瘤的大咯血。失血性貧血是女性貧血中比較常見的

4、溶血性貧血。溶血性貧血是貧血性最嚴(yán)重的一種。該貧血一般出現(xiàn)在某些感染、藥物中毒或食用蠶豆所致的人群身上。溶血性貧血病情逐漸加重的情況還可能出現(xiàn)黃值和血紅蛋白尿。溶血性貧血一般通過病史和化驗(yàn)檢查做出診斷。溶血性貧血在貧血人群中是比較少見的。

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