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斯蒂爾景觀設(shè)計(jì)特點(diǎn)(斯蒂爾景觀設(shè)計(jì)特點(diǎn)分析)
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本文目錄:
一、成人斯蒂爾是什么類型的疾???
成人斯蒂爾病是一種炎癥性自身免疫性疾病,系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,相似的疾病也可發(fā)生于成年人。
肺部、腎臟病變也是關(guān)節(jié)炎的危害之一。因長期服用藥物,患者的免疫力下降,易遭到細(xì)菌感染,患者常常合并肺炎,甚至出現(xiàn)腎功能衰竭,使病情不斷惡化。
病因:
1、感染因素:早期可能有感染因素參與,包括細(xì)菌、病毒、肺炎支原體及肺炎衣原體等。
2、遺傳因素:成人斯蒂爾病的發(fā)病與多種基因位點(diǎn)相關(guān),其中HLA-DR4是普遍認(rèn)同度最高的一個(gè)基因位點(diǎn),而這個(gè)基因表達(dá)可能與炎癥指標(biāo)相關(guān)。
3、免疫因素:成人斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液的免疫異常。
典型癥狀
1、發(fā)熱:呈弛張熱型,多在39℃以上,一日內(nèi)體溫波動(dòng)在2℃以上,偶見高熱稽留數(shù)日。無明顯感染的毒血癥癥狀。發(fā)熱持續(xù)1~2周后自行消退,間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。
2、皮疹:整個(gè)病程中幾乎所有患者會(huì)出現(xiàn)皮疹,皮疹可呈一過性,隨熱退而消散,其顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。皮疹多分布于頸前、軀干或四肢近端皮膚,也可見于面部、手掌、足跖,為鮮紅色或橘紅色斑疹或斑丘疹,不隆起或微隆起于皮膚表面,壓之褪色,范圍可逐漸擴(kuò)大或融合成片,消退后常不留痕跡或偶有輕微色素沉著。
3、關(guān)節(jié)肌肉癥狀:90%以上患者有關(guān)節(jié)炎癥狀,累及大關(guān)節(jié)為主,也可侵犯指/趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛、腫脹較輕且少,一般無明顯骨質(zhì)損害。
4、淋巴結(jié)腫大:半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大。多見于頸部、腋下和腹股溝處,邊界清楚無壓痛。
并發(fā)癥
肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。還有個(gè)別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。
二、斯蒂爾是怎么引起的?
斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎,為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報(bào)道,其臨床特征有長期不規(guī)則發(fā)熱,伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,貧血,白細(xì)胞增多,多發(fā)性大、中、小關(guān)節(jié)炎,肌肉病變等。本病在臨床表現(xiàn)和病理上都與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。其全身癥狀較突出,類風(fēng)濕因子多為陰性,且與HLA-B27相關(guān)
癥狀體征
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。本病表現(xiàn)及發(fā)生頻率(表1,2)。
1.發(fā)熱 發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一,幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰,偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰,體溫持續(xù)3~4h后無需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常。也有患者開始為中低熱,在2~4周后出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)則,全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱。熱型以弛張熱多見,其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長期發(fā)熱,但一般情況良好,無明顯中毒癥狀。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹,有時(shí)有輕度瘙癢感,一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),也可出現(xiàn)于手掌和足跖,皮疹形態(tài)多變,有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)(圖1)。皮疹出現(xiàn)時(shí)間無規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點(diǎn)。呈一過性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機(jī)械刺激后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯,稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細(xì)血管周圍炎細(xì)胞浸潤,極個(gè)別為非特異性脂膜炎。
3.關(guān)節(jié)和肌肉癥狀 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一,但可以很輕,以致容易被忽略。一般起病較為隱匿,多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。任何關(guān)節(jié)均可受累,最常侵犯的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié),約占85%;其次是腕關(guān)節(jié),約占74%。另外,有半數(shù)患者出現(xiàn)肘、踝、髖、肩、近端指間關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累,約1/3的患者有掌指關(guān)節(jié)受累,約1/5的患者影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)。最初僅影響少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié),隨后可發(fā)展為多個(gè)關(guān)節(jié)。受累關(guān)節(jié)的外觀和分布與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,但本病的滑膜炎多輕微且短暫。關(guān)節(jié)液是炎性的,中性粒細(xì)胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之間。關(guān)節(jié)癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)。一般而言,關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)侵蝕和半脫位現(xiàn)象少見,大多數(shù)患者熱退后不遺留關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害,腕掌和腕關(guān)節(jié)受累可在多年以后出現(xiàn)強(qiáng)直。少數(shù)頸椎、顳頜關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累者也可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直。多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度的肌肉酸痛,少數(shù)患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度升高。
4.咽痛 見于50%的患者,常在疾病的早期出現(xiàn),有時(shí)存在于整個(gè)病程中。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大。咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療對這種咽痛無效。
5.淋巴結(jié)腫大 本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著,呈對稱性分布,質(zhì)軟,有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大,可造成腹部非固定性疼痛。腸系膜淋巴結(jié)壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。
6.肝脾腫大 約半數(shù)患者肝臟腫大,一般為輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復(fù)正常。
7.心臟損害 本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見,其次為心肌炎,心內(nèi)膜炎少見。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細(xì)聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動(dòng)圖可見積液,罕見心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變 可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現(xiàn)為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長期應(yīng)用激素及免疫抑制劑,可出現(xiàn)肺部細(xì)菌感染或結(jié)核感染等。
9.腹痛 約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、機(jī)械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數(shù)患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。
10.神經(jīng)系統(tǒng)病變 本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病,包括頭痛、嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養(yǎng)陰性。
11.其他表現(xiàn) 腎臟損害較少見,一般為輕度蛋白尿,以發(fā)熱時(shí)明顯。少數(shù)出現(xiàn)急性腎小球腎炎、腎病綜合征、間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、角膜炎,結(jié)膜炎、全眼炎、停經(jīng)和彌漫性血管內(nèi)凝血等。少數(shù)患者病情反復(fù)發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變。另外,本病患者可對多種藥物和食物過敏,出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹,常造成誤診。
用藥治療
由于本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起并發(fā)癥不同,以及缺乏對照觀察等,本病治療效果的評價(jià)比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。
1.非甾體類抗炎藥 非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控制發(fā)熱,減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹,且應(yīng)用劑量較大,常引起嚴(yán)重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等,還有彌漫性血管內(nèi)凝血的報(bào)道,故不是治療本病的有效藥物??捎眠胚崦佬?0mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應(yīng)用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內(nèi)凝血等,國內(nèi)較少使用。但作為臨時(shí)退熱藥物,吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。
2.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物,當(dāng)出現(xiàn)下列情況時(shí),應(yīng)及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥、肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。對于多數(shù)患者來說,潑尼松(強(qiáng)的松)一般開始劑量為0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或1周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀,但使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長時(shí)間。應(yīng)待癥狀消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常后再開始緩慢減少潑尼松劑量,每1~2周減藥2.5~5mg,后期減藥更要謹(jǐn)慎,最后用有效的小劑量維持較長一段時(shí)間。一般認(rèn)為早期應(yīng)足量,必要時(shí)治療初期可以應(yīng)用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)或氫化可的松等靜脈沖擊治療急重癥患者,待病情平穩(wěn)后再換成口服制劑,維持較長時(shí)間。減量過早過快易出現(xiàn)病情反復(fù)。對需要長期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素才能控制全身癥狀及關(guān)節(jié)炎癥者,可加用慢作用藥物或免疫抑制劑。
3.免疫抑制劑及慢作用藥物 為了增強(qiáng)療效,減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總甙等,如環(huán)磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/d等,應(yīng)用8~10周,注意藥物副作用;推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較小。最近開始應(yīng)用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關(guān)節(jié)炎和慢性全身性病變,取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和血液系統(tǒng)毒性等,但只要在一定劑量范圍內(nèi)并注意觀察和檢查,本藥應(yīng)用是安全的。應(yīng)用激素加免疫抑制劑治療時(shí),感染機(jī)會(huì)明顯增加需引起重視,以慢性關(guān)節(jié)炎為特點(diǎn)的本病患者宜盡早應(yīng)用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或
飲食保健
飲食要注意:
合理膳食。要注意過食高蛋白、高維生素、中脂肪、中熱能、低糖、低鹽,少量多餐、少刺激性食物。烹調(diào)食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖類、蛋白和脂肪的比例以3:2:1為合適。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄欖油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、動(dòng)物油比例2:1為宜。
預(yù)防護(hù)理
1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2.注意鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)持治療。
病理病因
本病的病因尚不清楚,一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染 多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史,發(fā)病時(shí)有咽炎、牙齦炎,化驗(yàn)檢查血清抗O升高,部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長,將其制備成自身疫苗注射后病情緩解,提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外,在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物,故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外,在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒,故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。
2.遺傳 據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān),包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病與遺傳有關(guān),但上述HLA陽性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。對支持臨床診斷無特殊意義。
3.免疫異常 有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)。成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常。①患者血液中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-2、白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少,T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí),T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)。T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群,具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體,如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等,還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補(bǔ)體、C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高。在疾病活動(dòng)時(shí),血清中免疫球蛋白升高,并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。
以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對某些外來抗原如病毒或細(xì)菌感染的過度免疫反應(yīng),造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而出現(xiàn)發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)痛和外周血細(xì)胞升高等一系列炎癥性臨床表現(xiàn)。
疾病診斷
由于本病主要是臨床診斷,無特異性診斷指標(biāo),在診斷時(shí)必須排除其他伴有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎的疾病,詳見表3。
以下就最易混淆的疾病分述之:
1.敗血癥 本病多呈弛張熱,體溫高峰時(shí)多在39℃以上,發(fā)熱前有明顯寒戰(zhàn)等中毒癥狀,皮疹中常有出血點(diǎn),體溫消退后仍有倦乏、體重下降等消耗表現(xiàn),經(jīng)仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)感染病灶,血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)陽性,抗生素治療有效。以上可作鑒別。
2.淋巴瘤 本病可出現(xiàn)發(fā)熱,貧血,無痛性淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大及皮膚改變,易與成人斯蒂爾病相混淆。其特點(diǎn)是進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌,部分粘連,熱程可呈持續(xù)性發(fā)熱或周期性,熱型不定;皮膚改變常為浸潤性斑塊、結(jié)節(jié)等;骨髓穿刺及多部位淋巴結(jié)或皮膚活檢可證實(shí)診斷。
3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 本病以多系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn),女性多見,常有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、肌痛、肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大、心包炎、蛋白尿等,血液中白細(xì)胞減少,存在多種自身抗體,如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗核糖體抗體等。總補(bǔ)體、C3、C4下降,循環(huán)免疫復(fù)合物、多種球蛋白升高等。淋巴結(jié)活檢多為非特異性炎癥,必要時(shí)多次重復(fù)自身抗體檢查、注意內(nèi)臟損害,以協(xié)助診斷。在排除其他疾病后,試用糖皮質(zhì)激素治療有效,也能幫助診斷。
檢查方法
實(shí)驗(yàn)室檢查:
本病突出表現(xiàn)是90%以上的患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報(bào)告高達(dá)50×109/L,呈類白血病反應(yīng)。白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細(xì)胞核左移而嗜酸性細(xì)胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現(xiàn)持續(xù)性和進(jìn)行性貧血,多為正細(xì)胞正色素性貧血,也可為小細(xì)胞低血色素性貧血或大細(xì)胞正色素性貧血,個(gè)別患者表現(xiàn)為溶血性貧血。貧血常和疾病活動(dòng)有關(guān)。半數(shù)以上的患者血小板計(jì)數(shù)高達(dá)300×109/L以上,疾病穩(wěn)定后恢復(fù)正常。
血沉明顯增快,多在100mm/h以上。C-反應(yīng)蛋白輕或中度升高。少數(shù)患者出現(xiàn)低滴度抗核抗體,類風(fēng)濕因子的陽性往往提示患者可能發(fā)展為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎時(shí)肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
除非伴發(fā)繼發(fā)感染,血培養(yǎng)及其他細(xì)菌學(xué)檢查均為陰性。結(jié)核菌素純蛋白衍生物試驗(yàn)陰性。其他微生物學(xué)培養(yǎng)亦陰性。
骨髓象常為感染性特點(diǎn),粒系統(tǒng)增生活躍,核左移,胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性。
值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動(dòng)期明顯升高,可超過正常水平10倍以上。并與疾病活動(dòng)相平行,可作為本病診斷的支持點(diǎn),并可作為觀察疾病活動(dòng)和監(jiān)測治療效果的指標(biāo)。
其他輔助檢查:
X線表現(xiàn):本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松,反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關(guān)節(jié)附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)強(qiáng)直及關(guān)節(jié)半脫位。常累及腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。少數(shù)患者有頸椎受累的報(bào)告。比較特征性的放射學(xué)改變是腕掌和腕間關(guān)節(jié)非糜爛性狹窄,可導(dǎo)致骨性強(qiáng)直。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較,其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。
并發(fā)癥
肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。還有個(gè)別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。
預(yù)后
AOSD的病程是多變的,有大約1/3的病人從發(fā)病到完全恢復(fù)的時(shí)間為1年,1/3的病人的病情反復(fù)發(fā)作,剩余1/3的病人的病情為慢性活動(dòng)性,經(jīng)常伴有破壞性關(guān)節(jié)炎。
多數(shù)患者的預(yù)后良好,1/5的患者在1年內(nèi)可獲緩解,1/3的患者反復(fù)1~2次后病情完全緩解,其余的患者表現(xiàn)為慢性病程,主要是慢性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者發(fā)展至嚴(yán)重的關(guān)節(jié)破壞,并可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直,甚至需行關(guān)節(jié)置換術(shù)。還有少數(shù)患者在激素治療過程中死于敗血癥、結(jié)核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血,或者在治療期間不明原因地突然死亡。
發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。本病無特異性病理改變。滑膜表現(xiàn)為非特異性滑膜炎,滑膜細(xì)胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內(nèi)層細(xì)胞IgG、IgM和類風(fēng)濕因子染色陽性。淋巴結(jié)為非特異性炎癥,部分淋巴結(jié)顯示為T淋巴細(xì)胞瘤樣免疫原性增生,有時(shí)有淋巴結(jié)壞死。皮膚表現(xiàn)為皮膚膠原纖維水腫,血管周圍有炎細(xì)胞浸潤。肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥。肝臟示肝細(xì)胞變性,壞死,匯管區(qū)和門脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤。心臟表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎、纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚,腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤。
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三、澆地神器斯蒂爾汽油水泵真的好用嗎?
完全沒有問題,而且斯蒂爾汽油泵要比市面上水泵的質(zhì)量都要好⌄容易安裝,操作簡單,買給婆婆澆菜用,省不少力氣!水量也挺大,用來灌溉一點(diǎn)壓力都沒有。
四、成人斯蒂爾對小孩有什么危害?
成人斯蒂爾病是一組免疫系統(tǒng)疾病,臨床以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高為主要表現(xiàn)的綜合征,嚴(yán)重者可并發(fā)心、肝、腎等多系統(tǒng)損害。成人斯蒂爾特點(diǎn):慢性病程、急性發(fā)作。
極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,如嗜血細(xì)胞綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、肝功能衰竭而影響壽命,出現(xiàn)死亡。
本病病理因素紛繁,寒熱虛實(shí)并見,屬中醫(yī)“疑難雜病”范疇,成人斯蒂爾病的辨證既要“求于本”,又要“窮其末”
抗熱散痹湯是如何辯證治療成人斯蒂爾的
痹熱者,治以疏風(fēng)清熱,氣營兩清為主;痹痛者,治以清熱宣痹,通絡(luò)止痛為主
1、風(fēng)濕熱邪,初犯衛(wèi)分證;治法:清熱解毒,宣散風(fēng)熱
2、熱毒熾盛,氣營兩燔證;治法:涼血解毒,清熱透營。
3、風(fēng)濕熱邪,痹阻經(jīng)絡(luò)證;治法:清熱通絡(luò),利濕解毒。
4、陰虛血熱,余毒未盡證;治法:養(yǎng)陰清熱,涼血解毒。
其日常注意事項(xiàng)如下:
(1)避免接觸和應(yīng)用過敏性東西很重要:我見到過很多的患者是一種過敏體質(zhì),對很多食物或藥物過敏,發(fā)病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染發(fā)、化妝或食用某些過敏食物等歷史,對這些過敏原的接觸是其發(fā)病的誘發(fā)因素之一。因此,需避免接觸這些過敏原。當(dāng)然有些患者自己也不知道對哪些東西過敏,一者可以細(xì)心觀察,另外可抽血進(jìn)行過敏原檢查,可發(fā)現(xiàn)部分的過敏原。
(2)保持心情的愉快:不少的患者說,只要我的心情不好,就有疾病復(fù)發(fā)的征兆,因此,保持情緒好非常重要。
(3)用藥應(yīng)個(gè)體化:需要評估藥物帶給你的好處多還是壞處多。如果你的癥狀嚴(yán)重,且疾病每年發(fā)作超過2次以上,每次持續(xù)時(shí)間較長,建議藥物需用得長一些。如果每年發(fā)作次數(shù)很少,每次持續(xù)時(shí)間短,且癥狀不嚴(yán)重,此時(shí)長期服用藥物帶來的副作用可能大于帶來的益處,建議短期服藥。
(3)對于需要長期用激素的患者注意事項(xiàng)如下:(1)激素不能突然停用,只能在病情控制后在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減量;(2)病情穩(wěn)定者,激素最好在早上8:00一次服用;(3)如有手術(shù)、分娩或外傷,則應(yīng)暫時(shí)增加激素用量;(4)低鹽(鈉鹽<3g/d)、低脂飲食,尤其是控制動(dòng)物脂肪攝入,減少辛辣食品攝入;(5)血糖偏高者應(yīng)限制主食(米飯饅頭等)、甜食及零食,以含糖少、纖維素較高的為宜,并自我監(jiān)測血糖及做飲食記錄。(6)多喝有降壓作用的菊花茶或綠豆粥,多吃新鮮黃瓜、熟大蒜、含鉀豐富的橘子、橙子和西紅柿,多吃含鈣多的牛奶、奶酪和蝦皮等,但有腹脹腹痛者需控制易產(chǎn)氣的牛奶或巧克力;(7)有腎功能損害者,應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食(<40g/d), 限制植物蛋白攝入,禁食鹽腌食品。浮腫明顯且尿量少者可用干西瓜皮40克與鮮茅根60克一起煎湯服用,以利消除水腫和利尿。
(4)定期監(jiān)測疾病病情發(fā)展和好轉(zhuǎn)情況:一般來說,疾病的復(fù)發(fā)早期征兆是重新出現(xiàn)咽痛、淋巴結(jié)腫大或發(fā)熱,化驗(yàn)血白細(xì)胞增高及血清鐵蛋白升高,此時(shí)需要及時(shí)就診,需要醫(yī)生來鑒別是疾病的復(fù)發(fā)還是合并其他問題如感染等。
由于成人斯蒂爾病患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性的高熱,加上長時(shí)間不能明確診斷,對癥治療不能從根本上控制發(fā)熱,焦慮與恐懼成為此期患者主要的心理特征,導(dǎo)致睡眠不佳,不愿與他人溝通交流等,從而產(chǎn)生明顯的自閉傾向及孤獨(dú)感。
此時(shí)我們針對成人斯蒂爾病患者存在的上述心理問題進(jìn)行疏導(dǎo),經(jīng)常與其交流談心,與患者建立互信,使之得到安慰并產(chǎn)生安全感,并結(jié)合已有的臨床檢驗(yàn)結(jié)果與患者進(jìn)行溝通,講明可排除敗血癥等嚴(yán)重威脅生命的疾病,幫助患者建立最終明確診斷、治愈疾病的信心,消除其恐懼及孤獨(dú)感,重新變得開朗。
日常生活中還要注意病情的觀察,因?yàn)槌扇怂沟贍柌】赡軙?huì)導(dǎo)致多臟器的損害,處理發(fā)熱、皮疹、咽痛、關(guān)節(jié)肌肉酸痛及淋巴結(jié)、肝、脾腫大,肝功能受損外,亦可累及心臟,故應(yīng)密切觀察病情變化,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師,以便及時(shí)采取相應(yīng)的措施。在使用藥物退熱時(shí),加強(qiáng)巡視,觀察降溫效果,防止虛脫,大量出
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